Linki sponsorowane


Myasthenia Gravis jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą objawiającą się nadmierną męczliwością mięśni prążkowanych (szkieletowych). Choroba nie dotyczy mięśni gładkich: serca, ścian naczyń krwionośnych, jelit, pęcherza moczowego.
Nadmierna męczliwość mięśni spowodowana jest zaburzeniami w przekazywaniu impulsu nerwowego na połączeniu nerwowo-mięśniowym. Choroba występuje u osób w każdym wieku, niezależnie od płci. Występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i dotyczy wszystkich ras. Najczęściej ujawnia się u ludzi między 18 a 30 rokiem życia - w tym okresie kobiety chorują od dwóch do czterech razy częściej. Kolejny szczyt zachorowań występuje w wieku 45-55 lat i wtedy proporcje między kobietami i mężczyznami wyrównują się, a w grupie powyżej 50-60 roku życia częściej chorują mężczyźni. Miastenia u dzieci poniżej 16 lat stanowi ok. 10 - 16% wszystkich chorych. Wśród dzieci najmłodszych (do 4 lat) stosunek chłopców do dziewczynek wynosi 1:1, natomiast u dzieci starszych występowanie miastenii u dziewczynek jest ok. 3 razy częstsze niż u chłopców.
Miastenia jest chorobą rzadko spotykaną, a co za tym idzie - mało znaną w społeczeństwie. Choruje na nią ok. 8 do 12 osób na 100 000. Nie jest chorobą dziedziczną. W ok. 15% przypadków miastenia występuje łącznie z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, nadczynność tarczycy, pęcherzyca, łuszczyca, zapalenie wielomięśniowe lub stwardnienie rozsiane.

Przyczyny

Mięśnie szkieletowe naszego ciała sterowane są impulsem nerwowym pochodzącym z mózgu. U chorych z miastenią przekazywanie impulsu z nerwu do mięśnia jest utrudnione, co powoduje nadmierną męczliwość. W normalnych warunkach impuls docierający do zakończenia nerwu (do płytki nerwowo-mięśniowej) uwalnia z nerwu substancję chemiczną zwaną acetylocholiną, która łączy się z receptorem acetylocholiny na części mięśniowej płytki nerwowo-mięśniowej - powoduje to dotarcie impulsu z nerwu do mięśnia. W miastenii wytwarzanie acetylocholiny jest prawidłowe, natomiast zmniejszona jest znacznie (nawet do 80%) ilość receptorów po stronie mięśniowej mogących przyjąć tę substancję i przekazać impuls do mięśnia. Redukcja ilości receptorów acetylocholiny spowodowana jest zablokowaniem lub zniszczeniem ich przez przeciwciała.
Obecność przeciwciał w miastenii potwierdza autoimmunologiczny (autoagresywny) charakter tej choroby.
Prawdopodobne działanie przeciwciał na synapsę nerwowo-mięśniową odbywa się za pomocą kilku mechanizmów, do których należą: blokowanie receptorów - co uniemożliwia wiązanie się w tych miejscach acetylocholiny, uszkadzanie strukturalne po stronie mięśniowej synapsy (płytki nerwowo-mięśniowej), przyspieszanie naturalnego procesu degradacji receptorów acetylocholiny - w wyniku tego zostaje zaburzona równowaga pomiędzy ich stałym tworzeniem się i rozpadaniem. Badania wykazały, że w płytce nerwowo-mięśniowej u chorych na miastenię znajduje się zaledwie 1/3 liczby receptorów acetylocholiny w porównaniu z mięśniem zdrowym.
Męczliwość mięśni objawia się wtedy, gdy acetylocholina nie może aktywować wystarczającej ilości receptorów na płytce nerwowo-mięśniowej. Na ogół zmniejszenie liczby receptorów acetylocholiny powoduje nasilenie objawów klinicznych miastenii, jednocześnie ilość przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny we krwi często, ale nie zawsze bezpośrednio koreluje z objawami i przebiegiem choroby - np. w miastenii ocznej miano przeciwciał jest niskie lub nie stwierdza się ich w ogóle, a objawy choroby występują.

Leczenie

W leczeniu miastenii stosuje się różne metody terapii : farmakologiczne (leki przeciwcholinoesterazowe, steroidy i inne leki immunosupresyjne), tymektomia (usunięcie grasicy), plazmafereza (wymiana plazmy krwi), immunoglobuliny. Niektóre metody leczenia są metodami doraźnymi (nie usuwają przyczyny choroby, a jedynie poprawiają stan chorego, umożliwiając mu lepsze funkcjonowanie) - do tej grupy należą leki przeciwcholinoesterazowe, plazmafereza i immunoglobuliny.

Drugą grupę metod leczenia stanowią leki immunosupresyjne (steroidowe i nie steroidowe) oraz tymektomia - te metody leczenia mają za zadanie usunięcie przyczyny choroby, czyli zahamowanie wytwarzania w organizmie chorego przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny.